Registre français de la mucoviscidose : découvrez les chiffres 2022

Un bilan en demi-teinte

Les résultats de l’année 2022 confirment une nette amélioration de l’état de santé au global de l’ensemble de la population atteinte de mucoviscidose : 

• Augmentation de la population et de l’âge moyen, 
• Réduction significative du recours à la greffe, 
• Allègement des traitements… 

Néanmoins, ce bilan révèle aussi :

• Un accroissement des disparités et des pertes de chances considérables au sein de la communauté de patients entre ceux qui sont accès à la trithérapie et ceux qui ne l’ont pas. 
• 3/4 des patients atteints de mucoviscidose décédés en 2022 avaient été transplantés.

Davantage de nouveau-nés et d’adultes 

L’évolution positive des indicateurs-clés étudiés dans le Registre français de la mucoviscidose se poursuit : 

• Une augmentation du nombre de personnes vivant avec la mucoviscidose (+3 %) pour atteindre 7 743 patients recensés avec une hausse de nouveaux cas diagnostiqués : 188 en 2022 contre 144 en 2021 ;
• Un accroissement de la part du nombre d’adultes (plus de 18 ans) dans l’ensemble de la population vivant avec la mucoviscidose : 62,5 % en 2022 contre 61,7 % en 2021 (48,5 % il y a 10 ans) ;  
• Une hausse de l’âge moyen des patients : 25,2 ans contre 19 ans il y a 10 ans ; 
• Pour la première année, l’âge médian au décès dépasse les 40 ans (40,8 ans), soit un gain de plus de 10 ans sur une décennie. Toutefois, le nombre de décès a légèrement augmenté (56 décès contre 46 en 2021).

À noter, également : une augmentation qui se poursuit du nombre de débuts de grossesse (108 en 2022 contre 100 en 2021) pour les femmes atteintes de mucoviscidose. 

Kaftrio® :  plus de la moitié des patients en ont bénéficié

En 2022, 50,7 % des patients atteints de mucoviscidose ont bénéficié de la trithérapie protéique Kaftrio®. 

Le bilan du Registre de la mucoviscidose traduit les effets bénéfiques d’une meilleure prise en charge globale de la mucoviscidose, en grande partie liée à la trithérapie : 

- Une diminution drastique du nombre de patients ayant eu recours à une greffe pulmonaire : 23 en 2022 (contre 31 en 2021 contre plus d’une centaine avant l’arrivée de Kaftrio®) ; 

- Une amélioration manifeste de la santé respiratoire : augmentation de 2,2 points du VEMS* moyen en 2022 (84,5% contre 82,3% en 2021). Ces résultats sont le reflet d’une prise en charge globale et pluridisciplinaire de qualité au sein des CRCM et de l’administration de la trithérapie pour un grand nombre ;

- Un moindre recours aux thérapeutiques à visée respiratoire telles que l’aérosolthérapie (- 2 points), l’oxygénothérapie (-0,9 point) ou les corticoïdes oraux (-0,5 point). Le pourcentage du nombre de patients ayant eu au moins une cure antibiotique intraveineuse connait une baisse de 6 points (de 18,84% à 12,57%).

Des défis persistants en matière de santé digestive, hépatique et mentale

Sur les plans digestifs et hépatiques, des complications affectent davantage de patients qu’en 2021. Il convient dans les mois à venir de poursuivre les efforts pour améliorer la prise en charge des patients sur ces enjeux de santé. 

Un autre aspect préoccupant réside dans l'évolution de la santé mentale des personnes atteintes de mucoviscidose, avec une légère augmentation des cas de dépression : 9,5 % des patients sont suivis pour dépression (contre 8,8% en 2021). Il reste encore à déterminer si ces tendances sont associées à des effets secondaires du nouveau modulateur de CFTR, Kaftrio®, ou à des réactions paradoxales chez certains patients, qui se trouvent parfois démunis dans la construction de leur avenir.

Une inquiétude majeure pour les patients ayant subi une transplantation pulmonaire

Un constat préoccupant ressort du bilan du Registre français de la mucoviscidose 2022 : l'état de santé des patients greffés ne montre que peu d'amélioration voire se détériore, avec potentiellement la survenue de comorbidités, comme le diabète présent chez 69 % des personnes ayant subi une transplantation contre 15,9 % chez les patients non greffés, l’ostéopénie/ostéoporose (55,3% vs 12,3 %) et les cancers (8 % vs 0,5%). 

Près des 3/4 des patients atteints de mucoviscidose décédés en 2022 avaient été transplantés. 

Autant de signes qui démontrent l’importance de mettre l’accent sur le suivi des patients greffés, notamment pour une meilleure maîtrise de la dysfonction chronique du greffon pulmonaire.

\ Découvrir le Bilan 2022 du Registre français de la mucoviscidose 

 \ Découvrez le Focus (infographie) 

Le Registre français de la mucoviscidose

Géré par Vaincre la Mucoviscidose, le Registre recueille chaque année des données précises auprès des centres de ressources et de compétences de la mucoviscidose (CRCM). 

Véritable outil épidémiologique, ce recueil permet d’analyser l’état de santé et le suivi médical des personnes atteintes de mucoviscidose. 

Il sert également de base à de nombreuses études de recherche, permet d’identifier l’évolution de la pathologie, de trouver des pistes d’amélioration dans la prise en charge des patients et facilite l’identification des personnes malades pouvant participer aux études cliniques. 
 

*Lexique

VEMS : volume expiratoire maximal par seconde dont le référentiel visé est de 100%.