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Autres symptômes
Plusieurs organes peuvent être touchés par la mucoviscidose
D’autres symptômes peuvent exister selon les formes et l’évolution de la maladie. Chaque patient présente un tableau clinique particulier. Un ou plusieurs organes peuvent être atteints.
Les voies aériennes supérieures
L’atteinte des voies aériennes est fréquente et se manifeste par des sinusites. Plus rarement des polypes nasaux peuvent survenir, responsables d’une sensation de nez bouché, de saignements de nez ou d’aggravation des signes de sinusite.
Le diabète
Les altérations du pancréas peuvent aboutir à une insuffisance de la sécrétion d’insuline par le pancréas endocrine, avec l’apparition d’un diabète. Rare dans l’enfance, la fréquence du diabète augmente avec l’âge. Le diabète peut rester silencieux pendant sa phase initiale ou se manifester par une aggravation des épisodes infectieux, une perte de poids, une fatigue. Le diabète aggrave la mucoviscidose et peut avoir des complications qui lui sont propres. C’est pourquoi il est important de le dépister précocement.
Douleurs abdominales
Les causes en sont multiples : reflux gastro-oesophagien, constipation, syndrome d’obstruction intestinale distale (SOID*), pancréatite aigüe... Le diagnostic précis repose sur l’examen médical aidé par des examens complémentaires.
Le SOID est dû à l’obstruction d’une partie de l’intestin par une masse graisseuse et visqueuse, en particulier chez les malades souffrant d’insuffisance pancréatique.. Le premier épisode de SOID survient dans près de 80 % des cas après 18 ans et le SOID est fréquents en postopératoire, Les douleurs abdominales sont des spasmes, typiquement localisés dans la partie inférieure droite de l’abdomen où une masse peut être palpée, associées à une distension de l’abdomen et une perte d’appétit, parfois à une occlusion intestinale complète.
L’atteinte hépato-biliaire
L'atteinte du foie survient dans 15 à 20% des cas. Il existe différents types de lésions hépatiques et des voies biliaires liées à l’obstruction des canaux par la bile épaissie. L’évolution peut se faire vers la cirrhose, elle-même responsable de troubles de la circulation sanguine dans la veine porte (hypertension portale).
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©Christophe Hargoues