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Vieillir avec la mucoviscidose : caractérisation de la sénescence des cellules épithéliales des voies aériennes des patients et impact des modulateurs de CFTR

Dernière mise à jour 19.07.2024 à 15h57

Axe de recherche : Pathologies associées Délégation territoriale : Île de France Domaine de recherche : Recherche fondamentale

Porteur du projet : Manon RUFIN

Contexte : 
Avec l'avènement des nouveaux traitements appelés « modulateurs de CFTR », les personnes atteintes de la mucoviscidose vivent plus longtemps. Cependant, vieillir avec la mucoviscidose présente de nouveaux défis, car les patients doivent désormais gérer les problèmes de santé liés au vieillissement en plus de leurs symptômes habituels. Le processus de vieillissement entraîne généralement une diminution de la santé globale et un risque accru de développer d'autres maladies comme le cancer, les problèmes cardiaques et les maladies neurologiques. En 2013, des recherches ont montré que les poumons des patients atteints de mucoviscidose présentaient des signes de vieillissement prématuré au niveau cellulaire. Ce vieillissement cellulaire est caractérisé par différents changements (apparition de dommages à l'ADN, modification des facteurs produits par les cellules et autres altérations).

Objectifs :
Pour mieux comprendre comment les mutations génétiques associées à la mucoviscidose et les nouveaux traitements influencent le processus de vieillissement, notre équipe de recherche propose trois objectifs :

  1. Examiner de plus près les marqueurs du vieillissement dans les cellules des poumons des patients atteints de mucoviscidose et déterminer si les nouveaux traitements ont un effet sur le vieillissement des cellules.
  2. Étudier comment les substances sécrétées par les cellules vieillissantes peuvent affecter les cellules voisines saines.
  3. Évaluer le vieillissement chez les patients atteints de mucoviscidose en mesurant leur âge biologique.

Pour atteindre ces objectifs, l'équipe utilisera des échantillons de cellules pulmonaires provenant de patients atteints de mucoviscidose et des prélèvements sanguins. Nous étudierons différents marqueurs du vieillissement cellulaire et examinerons également les modifications épigénétiques et les vésicules libérées dans le sang par les cellules de l’organisme.

Perspectives :
Les résultats attendus de ce projet aideront à mieux comprendre le processus de vieillissement chez les patients atteints de mucoviscidose et pourraient conduire à des interventions pour améliorer leur qualité de vie et leur longévité.